我国这次发现了个挺罕见的“类孟买血型”,医生们也是费了好大劲才把手术安全保障下来。一般人都以为血型就只有ABO那四种吧?其实人类血型系统复杂多了,国际输血协会(ISBT)现在都确认了48个系统,里面光红细胞抗原就超过了370种。当一种血型在人群里出现的比例低于千分之一的时候,就会被归到稀有血型这一类。比如大家都听说过的RhD阴性血型,常被叫作“熊猫血”。但临床工作里碰到的有时候比这个还少见。最近宁波大学附属第一医院就查出了一个特殊病例。患者郑女士在做术前检查的时候,发现血型结果对不上号,这就叫个“血型谜案”。医院输血科赶紧重视起来,赶紧给她做血清学复查和基因测序分析。一查发现她的FUT1基因有复合杂合突变,导致她没法正常合成H抗原了。因为H抗原是A、B抗原形成的前体物质,所以她的红细胞表面没有或者只有微量H抗原表达。这种血型以前也有过报道叫“类孟买血型”或者“H缺乏型”。这类血型最麻烦的就是常规ABO检测根本测不出来,很容易被当成O型血给误判了。要是想确诊,得用那种专门的血清学吸收放散试验或者直接做基因测序才行,通常得去有实力的大医院或者血液中心去弄。据资料说,这种血型在国内部分地方的出现率大概是几万分之一,比RhD阴性还稀有得多。光确诊还不算完,真正难的是怎么保证这类患者做手术能用上安全的血。面对郑女士的情况,医院立马启动了应急预案,把输血科、手术科室、麻醉科、检验科这些多学科专家都召集起来会诊了。大家商量着评估病情、出血风险还有血液管理策略。基于“患者血液管理”(PBM)的理念,给郑女士制定了一套精细的手术方案。这个方案的核心就是通过精准的手术规划和微创技术来减少出血,尽量不用别人的血。医院输血科还和宁波市中心血站保持密切联系,随时准备着。最后靠着多学科团队的配合,手术顺利做完了,没输异体血,她现在恢复得挺好已经出院了。这个案例给咱们以后处理这类极端稀有血型患者提供了不少经验。 对于像类孟买血型这样的稀有血型输血来说,规矩必须严格:首要原则是找跟自己血型完全匹配的血液。紧急情况下实在找不到的话,经过交叉配血相合的、不含相应抗体的普通ABO同型红细胞可以试试,但必须得严密盯着监护情况。必须要特别小心一点!因为这类患者血浆里通常会有抗-H或者抗-HI抗体,如果不小心输了普通的O型红细胞(O型血表面H抗原特别多),很容易引起严重的急性溶血性反应,甚至可能导致肾衰竭、休克这些要命的事发生。 另外得注意个遗传的问题:类孟买血型是常染色体隐性遗传。所以确诊了的患者直系亲属像父母、子女或者兄弟姐妹也可能携带这个突变基因。建议他们都去查一下自己的血型状况,提前做好医疗规划。普通人也可以联系当地血液中心做个登记或者了解一下自体储血的流程,防患于未然嘛。 从发现问题到通过基因测序揭开谜底;从启动多学科响应到成功实施精准手术方案——这整个过程展示了咱们医疗机构在疑难血型鉴定、危急重症救治还有精细化管理方面的技术水平和协作能力确实是越来越高了!这不仅保住了郑女士的命,也为以后类似情况积累了宝贵的经验。 专家也呼吁大家平时得对血型系统的多样性多了解一点。要是平时测血型发现不对劲的时候,别自己瞎猜瞎猜,赶紧去有资质的医院再查查清楚——这是对自己负责也是为了给构建更安全的稀有血型库出一份力!让生命保障的网络变得更牢固吧!